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    8/7/2007

    谈谈麻风


    注意:医学是一门不断发展变化的学科,在各种新的科学研究
    和临床实践不断丰富人类知识的同时,人们也不断盼望新的治
    疗方法和药物的出现。本文作为一篇医学科学知识普及类的文
    章,作者尽可能提供了已被广泛认可的医学信息,但也在其中
    结合了自身观点。鉴于医学的发展、作者知识水平的有限和人
    为错误的难以避免,作者建议读者将本文内容与其它资料进行
    确证,如与药品说明书对比以核实剂型、剂量和适应证等,以
    免发生谬误和不必要的危害。特此声明。

     
    近来媒体关于林强和“麻风村”的报道不少,但是对麻风病本身的关注却不多,因此有不少朋友问起关于麻风病的知识,谨在这里作一个简单的介绍。如果您只想了解基本概念而不愿阅读全文,请直接翻到本文末尾“小结”部分。
     
    麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌(Mycobactrium leprae)感染引起的一种慢性传染病,是国家法定丙类传染病。
     
    [病原学] 引起麻风病的病原体是麻风分枝杆菌,简称“麻风杆菌”,它是一种特殊的细菌。之所以说它“特殊”,是因为它的生长繁殖都比一般的细菌慢得多,这与其细胞壁内脂质含量高有直接关系。因此,麻风杆菌有一些特殊的生物学特性,主要包括以下三个方面。
     
    (1)染色性质特殊:要在显微镜下观察细菌,都要先对标本进行染色,但是由于麻风杆菌细胞壁脂质含量高,普通的染色方法对它无效,例如,麻风杆菌虽然理论上为革兰阳性,但革兰染色法实际上却无法将其染成紫色;对麻风杆菌一般采用一种特殊的染色方法,即齐-尼抗酸染色法,这种染色方法需要在加热条件下进行,能将麻风杆菌染成红色,并且染红后能抵抗3%盐酸乙醇的脱色作用,亦不受美蓝复染的影响,故在镜下可见蓝色背景上的红色杆菌。正是因为麻风杆菌这种特殊的染色性质,它又被称为“麻风抗酸杆菌”。
     
    (2)培养性质特殊:由于细胞壁的高脂含量,麻风杆菌吸收营养困难,生长非常缓慢,所以不易培养。事实上,自1873年发现麻风杆菌以来,人类还从未在体外人工培养基上成功的培养过麻风杆菌。值得一提的是,麻风杆菌的动物模型也非常少,除了小鼠足垫培养用于评价药效以外,只有犰狳是合适的动物模型;犰狳是南美的一种野生动物,用其做研究不仅成本极高,而且会遭受动物保护主义者的谴责。由于麻风杆菌特殊的培养性质,所以实际上人类对其的研究并不深入,关于其生物学性质和行为还有诸多知之甚少的领域。
     
    (3)抵抗能力特殊:因为受到细胞壁高脂质层的保护,外界不利因素难以侵入菌体,因此麻风杆菌与一般细菌相比具有较强的抵抗力。在患者干燥的分泌物当中,菌体可以存活2~9d,低温环境中可以存活更长时间,0时可以达到3~4w。但是,麻风杆菌不耐热,也不耐紫外线,因此可以采用煮沸8min的方法使之灭活,夏季阳光直射2~3h也可以使其丧失繁殖力。
     
    笔者认为,麻风杆菌的上述性质与大众熟知的结核杆菌(Mycobacterium tuberculosis)十分相似。结核杆菌和麻风杆菌有相同的生物学地位,同属放线菌目、分枝杆菌科、分枝杆菌属,同样具有抗酸染色性质;相比之下,结核杆菌培养比麻风杆菌略容易,在营养丰富的培养基上勉强可以培养;结核杆菌的抵抗力比麻风杆菌更强,在患者干燥的痰液中可存活6~8个月,还可以抵抗4%硫酸溶液或6%NaOH溶液的作用。尽管如此,麻风杆菌与结核杆菌有一个特征性的区别,就是麻风杆菌专营细胞内寄生,被感染的细胞在镜下呈泡沫状,被称为“泡沫细胞”或“麻风细胞”。
     
    [流行病学] 麻风病患者是本病唯一传染源。麻风杆菌可以经患者口鼻咽喉黏膜分泌物、皮损渗出液、乳汁、精液和阴道分泌物排出,因此麻风病作为一种传染病,其主要传播途径可能是:(1)呼吸道飞沫传播;(2)经皮肤黏膜破损处传播;(3)生活密切接触传播。 必须指出,因为对麻风杆菌的生物学特性研究既不完善、进展又慢,所以我们不能绝对肯定这些途径在传播中的作用,更不能肯定该病只有这三种传播途径。麻风病的家庭聚集现象比较常见。
     
    人群对麻风有不同的易感性,一般成人抵抗力大于儿童,随年龄增长可获得较强抵抗力,有资料显示获得较强抵抗力的密切接触者患病率可能低于5%。麻风病的流行范围主要包括亚洲、非洲和拉丁美洲;麻风病在我国有2500多年的流行史,近年来已得到较好控制。
     
    [临床分型] 过去把麻风分为结核样型、瘤型、界限型和未定型四种类型,但实际上未定型只不过是麻风病的早期表现而已。目前临床上采用麻风病的“五级分类法”,按顺序分为:结核样型、界限类偏结核样型、中间界限类、界限类偏瘤型、瘤型,依次记为TT、BT、BB、BL、LL。麻风杆菌感染后导致哪一型麻风病,主要取决于机体的免疫状态,尤其是细胞免疫反应的强度,因此这五型实际上是一个连续变化的轴,各型之间可以相互转化。一般来说,细胞免疫免疫反应的强度TT>BT>BB>BL>LL;相应地,体内麻风杆菌数量TT<BT<BB<BL<LL。通俗地来讲就是,免疫力相对较强的人感染麻风杆菌后容易发展为结核样型,带菌数量少;免疫力相对较弱的人感染麻风杆菌后容易发展为瘤型,带菌数量多;瘤型是麻风病中最为严重的一型。
     
    [临床表现]
    麻风分枝杆菌主要侵犯皮肤和周围神经,因此临床表现主要与这两个方面有关。
     
    A. 结核样型:
    (1)一般特点:皮损局限、数量少、不对称、较稳定;
    (2)好发部位:面、肩、臀、四肢(均属少汗易摩擦部位);
    (3)典型皮损:较大的红色斑块——干燥、鳞屑、毳毛脱失;
    (4)神经损害:皮神经、周围神经粗大可扪及;神经功能障碍,包括感觉、出汗、运动障碍,以及肌肉萎缩、骨骼畸形;
    (5)其它特征:一般不累及内脏,麻风菌素试验++++(强阳性),预后好、可自愈。
     
    B. 瘤型:
    (1)一般特点:皮损多、范围广、发展快、对称,皮损处麻风杆菌数量多;
    (2)好发部位:颜面、躯干、四肢;
    (3)典型表现:
       i. 早期:浅色斑、界不清;感觉基本正常,可有“蚁行感”;
       ii. 中期:皮损广泛、形成结节;浅感觉障碍——四肢手套袜套样麻木;眉发脱落明显;运动障碍;骨骼畸形——指端残毁、爪状手、鼻梁塌陷;足底营养性溃疡——最严重的并发症,难以愈合;肝脾淋巴结肿大;
       iii. 晚期:皮损深在,面部结节融合成大片凹凸不平状——“狮面”;浅感觉、出汗障碍明显;面瘫、运动不能;内脏器官严重受损,眼、睾丸等器官受累明显。
    (4)麻风反应:某些患者在病程中突然出现原有皮损或神经炎加重,并出现新皮损和新神经损害的现象;常伴发热、畏寒、乏力、全身不适、食欲下降等。麻风反应分I型和II型,前者为细胞免疫型,多见于BT、BB、BL,后者为体液免疫型,多见于BL、LL。麻风反应常由精神因素、妊娠、酗酒、过劳、创伤(包括手术)、营养不良等引起,不仅增加病人痛苦,而且可以致畸。
    (5)其它特征:麻风菌素试验阴性。
     
    [诊断标准] 以下4条诊断标准符合2条或2条以上的,或符合第3条的可以确诊为麻风病。
    (1)典型皮损 + 感觉障碍/闭汗;
    (2)周围神经粗大 + 相应神经功能障碍;
    (3)组织切片或组织液涂片查到麻风分枝杆菌菌体;
    (4)具有特征性病理改变。
     
    [治疗] 麻风病的治疗以内用药物为主,现在已有比较成熟的治疗方案,实践证明麻风病可以治愈,有资料显示,1949年~2002年间我国治愈麻风病患者40余万人。世界卫生组织(WHO)推荐了麻风病的MDT治疗方案,即多药联合化疗方案,是现在治疗麻风病的标准方法,其内容包括:(1)对于带菌量较多的麻风患者:利福平600mg,每月一次;氨苯砜100mg/d;氯苯酚嗪300mg每月一次,或50mg/d;疗程2年;(2)对于带菌量较少的麻风患者:利福平600mg,每月一次;氨苯砜100mg/d;疗程0.5年。此外,已完成疗程的患者必须接受随访,每年在指定防治机构做1次临床及细菌学检查,随访不得少于5年。
     
    麻风反应的治疗首选糖皮质激素,也可以用沙利度胺(用于II型麻风反应,可致畸胎,孕妇绝对禁用)或雷公藤多甙(对I型麻风反应效果好,对II型麻风反应效果不及沙利度胺)。对于出现严重神经炎、神经痛的患者,可以次采用普鲁卡因局部封闭,糖皮质激素疗效不佳者可以采用手术神经减压的方法;不应使用容易产生依赖性的止痛药物。
     
    [预防] 麻风病的主要预防手段包括:(1)管理传染源,积极治疗患者,这是预防麻风病的关键;(2)在有麻风病的地区建立防治网,开展群众性调查,早期发现麻风病人;(3)保护易感人群,家属和密切接触者应接受定期体检;(4)在全社会普及与麻风病有关的科学知识。此外,由于麻风杆菌的生物学特性与结核杆菌相似,接种BCG(卡介苗,即结核疫苗)可能可以提高机体对麻风杆菌的抵抗力;严重流行的地区,可以用氨苯砜50mg/d作为预防性用药。
     
    需要指出的是,麻风病是国家法定丙类传染病,其预防、控制、疫情报告、救治、监理和保障等过程都受《中华人民共和国传染病防治法》和《突发公共卫生事件应急条例》等法律文件的调整和约束,违反这些法律文件的规定,将被责令整改、通报批评,或给予行政处分、吊销执业资格;构成犯罪的,将依法追究刑事责任。
     
    [小结] 对于一般社会大众,上文介绍的内容也许显得过多过深了,那么下面进行一下简单的小结;作为了解麻风病、普及防治知识而言,以下这些要点是每个公民都应该掌握的。
     
    (1)麻风病是一种传染病,它是由细菌引起的;
    (2)这种细菌比较特殊,它生长缓慢、不易培养,因此研究比较滞后,对其了解并不深入;
    (3)麻风病的传播途径可能包括:呼吸道飞沫传播、经皮肤黏膜破损处传播、生活密切接触传播;
    (4)麻风病分为不同的类型,不是每一型都有“狮面”等典型的皮肤损害表现;
    (5)麻风病除了造成皮肤损害以外,还造成神经损害,有的类型还造成内脏损害;
    (6)麻风病一般不会致死,但是可以致畸致残,使患者丧失劳动力;
    (7)麻风病可以治愈,也有一定的预防手段;
    (8)麻风患者完成治疗疗程后必须随访监测5年。
     
    [参考阅读]
    1. Alcamo,I.Edward: Schaum's Outline of Theory and Problems of Microbiology. McGraw-Hill Companies, Inc., 1998.
    2. 杨绍基. 传染病学. 北京:人民卫生出版社,2005.
    3. 周正任. 医学微生物学. 第6版. 北京:人民卫生出版社,2005.
    4. 李玉林. 病理学. 第6版. 北京:人民卫生出版社,2006.
    5. 张学军. 皮肤性病学. 第6版. 北京:人民卫生出版社,2006.
    6. 陈灏珠. 实用内科学. 第11版. 北京:人民卫生出版社,2002.